Pemphigus foliaceus: Diagnostisk protokol og behandling med Nanna Enemark

Pemphigus foliaceus: Diagnostisk protokol og behandling med Nanna Enemark

Dyrlæge Nanna Enemark arbejder på Anicura Aarhus Dyrehospital, hvor hun modtager medicinske henvisningspatienter, herunder hud- og mavetarmpatienter. I denne podcast deler Nanna ud af sin erfaring og fortæller om, hvordan vi diagnosticerer og behandler pemphigus foliaceus.

Abonnér gratis i iTunes
LYT PÅ SPOTIFY

Guide: Lyt nemt til podcasten på din telefon

 

 

Pemphigus foliaceus

Pemphigus er en gruppe af sjældne, autoimmune sygdomme, som medfører dannelse af vesikler og læsioner i huden og på mukøse membraner. Den mest almindelige type er pemphigus foliaceus, som desuden også er den hyppigste autoimmune hudsygdom hos hunde.

Pemphigus foliaceus medfører en autoimmun reaktion mod de proteiner, der sidder i desmosomerne mellem hudcellerne. Når desmosomerne bliver nedbrudt, forsvinder sammenhængskraften i huden, så hudcellerne slipper hinanden. Det medfører, at der bliver dannet vesikler, hvor der siver væske ud. Vesiklerne er skrøbelige og der går let hul på dem, så der bliver dannet en lille skorpe.

Sygdommen kan udvikle sig i løbet af et par dage og kan omfatte store dele af kroppen.

 

Diagnostik

Hvis der ikke er symmetri i læsionerne eller sygdommen starter på kroppen, kan det ligne f.eks. hotspot, loppeangreb eller superficiel dermatitis. Tjek først, at læsionerne ikke er forårsaget af bakterier, svamp, lus, lopper eller mider.

 

Kliniske tegn

Skorperne på læsionerne vokser med ud i pelsen og er traditionelt beskrevet som honningfarvede. Læsionerne efterlader skaldede pletter i huden. De er sjældent akut ømme og chikanerende, men jo mere udtalt læsionerne bliver, desto mere irriterende bliver de for patienten. Det er ikke unormalt, at læsionerne forsvinder lidt og kommer igen nye steder, fortæller Nanna.

Hos hunde starter pemphigus typisk på næseryggen og omkring øjne og ører, og læsionerne er ofte symmetriske. Hos andre hunde er der ikke symmetri og læsionerne kan ligne almindelig superficiel dermatitis. Af den grund bliver en del patienter fejlbehandlet igennem relativ lang tid, før den rigtige diagnose bliver stillet.

Pemphigus hos katte har ofte et klassisk udseende og ansigtet er stort set altid involveret. Ofte er klovolde og digevorter også angrebet, hvorfra der kommer et tykt og gulligt eksudat.

 

Cytologisk undersøgelse

Når vi har udelukket de almindelige hudsygdomme, står vi tilbage med relativ få sygdomme, som ikke er så almindelige. Når vi er nået hertil, er næste step at lave en cytologisk undersøgelse. Hvis der er tale om pemphigus, forventer vi at finde en masse neutrofile og akantolytiske celler samt ingen eller få bakterier.

Find en pustel, som der ikke er gået hul på. Prik forsigtigt hul på den med en kanyle og lav et aftrykspræparat. Ved superficiel dermatitis vil vi forvente at finde en masse neutrofile og mange bakterier (ofte kokker). Ved pemphigus finder vi også mange neutrofile, men ingen bakterier.

Akantolytiske celler er keratinocytter, der er gået fra hinanden, fordi forankringsproteinerne mellem keratinocytterne går i stykker. Du kan prøve forsigtigt at pille en skorpe af og lave et aftrykspræparat fra undersiden af skorpen og fra den blottede hudoverflade. Det farver du med Hemacolor®. Hvis du er heldig og ved, hvad du skal kigge efter, vil du kunne se akantolytiske celler. De ligner små, blå spejlæg med pænt farvet cytoplasma og en noget mørkere kerne. Hvis du finder akantolytiske celler uden bakterier, har du en diagnose.

Det kan dog ske, at vi finder få bakterier ved pemphigus, men de er ikke dominerende. Vi kan også se få ankatolytiske celler ved alvorlig dermatitis og en særlig form for ringorm.

 

Histopatologisk undersøgelse

Pemphigus er en alvorlig sygdom og behandlingen er ekstrem hård for patienten. Derfor vil vi vil gerne være sikre på diagnosen, før vi begynder behandlingen. Nanna anbefaler, at vi også laver en histopatologisk undersøgelse for at understøtte diagnosen.

Det er ikke sikkert, at man kan se noget på en histopatologisk undersøgelse, og det skal man huske at informere klienten om.

Det kan være svært at få den rigtige biopsi og der kan være stor forskel på de folk, som kigger på prøverne. Når vi har med sjældne hudsygdomme at gøre, kan det være en fordel at vælge en histopatolog med meget erfaring indenfor området.

For at nedbringe eventuelle fejlkilder, giver Nanna 3 generelle råd om biopsier:

  • Tag kun biopsier ved de sjældne sygdomme.
  • Tag dem de rigtige steder – det kan være svært at sige, hvor det er. Hvis du kan finde en intakt pustel, så tag den som centrum i din punch biopsi. Tag også gerne biopsier i randene af nyere og lidt ældre læsioner.
  • Tag altid mindst 5 biopsier.

 

Behandling

Det er vigtigt, at vi er så sikre på diagnosen, som vi overhovedet kan være, inden vi går i gang med behandlingen, fordi behandlingen er ekstrem hård for patienten. Hovedparten af de patienter, der bliver aflivet med pemphigus, bliver det formentlig pga. bivirkninger ved behandlingen.

 

Traditionel behandling

Den traditionelle behandling er immunsupprimerende behandling med binyrebarkhormon. Det er vigtigt at give høje doser fra første dag af behandlingen. Nanna erfarer, at det er sværere at få bugt med sygdommen, hvis man giver små doser fra start.

Giv prednisolon 2-3 mg/kg/dag indtil der er en markant forbedring. Det tager i gennemsnit 6 uger. Herefter begynder du en meget langsom nedtrapning. Vi kan forvente en total opheling efter ca. 9 måneder.

Ved behandling med prednisolon, skal du kunne se en forbedring i løbet af 1-2 uger. Hvis der er få læsioner, når du begynder nedtrapningen, skal de forsvinde og der skal ikke komme nye. Hvis læsionerne bliver værre i løbet af behandlingen, er diagnosen ikke rigtig.

For hovedparten af de hunde og katte, der har Pemphigus, er sygdommen kronisk. Kun 10-12% af hundene bliver helbredt, andelen er lidt højere for katte.

Behandling med binyrebarkhormon er virkelig hårdt for patienten, og ofte er der mange bivirkninger. Generelt bliver små hunderacer ikke så hårdt ramt, mens større hunderacer har slemme bivirkninger.

 

Kombinationsbehandling

Ofte kombinerer man prednisolon med andre typer medicin. Traditionelt bruger man azathioprin. Der er en tendens til, at hunde, der får kombinationsbehandling med prednisolon og azathioprin, kommer sig hurtigere.

Du kan vælge at bruge azathioprin som add-on til prednisolon, hvis der ikke er så god effekt af prednisolon alene, eller hvis der er mange bivirkninger. Du kan også vælge at starte med at give azathioprin sammen med prednisolon fra start.

Der er få patienter, som mangler det enzym, der nedbryder azathioprin. Derfor skal du sørge for at monitorere levertal ca. hver anden uge de første 6-8 uger af kombinationsbehandlingen. Normalt kommer der en moderat stigning i leverenzymer, hvorefter det stopper med at stige. Hos de patienter, der mangler enzymet, vil værdierne blive ved med at stige. Hvis man ikke opdager det, dør patienten af akut leversvigt.

Du styrer selv, hvilken behandling du vil vælge. Små patienter udelukker dog brug af azathioprin, fordi tabletstyrken er så stor, så det bliver umuligt at dosere. I stedet for kan du bruge cyclosporin eller Apoquel (oclacitinib).

Cyclosporin kan være et alternativt add-on til behandling med prednisolon eller til kombinationsbehandling med prednisolon og azathioprin.

 

Apoquel (oclacitinib)

Apoquel er et nyere immunsupprimerende middel, som som alene har god effekt på pemphigus.

 

Pulsterapi

Ved pulsterapi giver man prednisolon 10 mg/kg oralt i 3 dage. Man skal samtidig give omeprazol for at beskytte maven. Man skal give prednisolon efter behov, forstået på den måde, at man giver 10 mg/kg i 3 dage. Herefter trapper man ned til en dosis, der er mindre end de 2 mg/kg/dag, som er den mindste startdosis for den traditionelle behandling. Hvis man ser en tendens til opblusning, giver man en ny pulsbehandling.

Pulsterapi er stadig på forsøgsniveau, men det tyder på, at andelen, der bliver fuldstændig læsionsfrie, er større og behandlingstiden er kortere sammenlignet med de andre behandlingsmetoder.

 

Lokalbehandling

Når du nedtrapper doseringen af prednisolon, vil der ofte komme en lille læsion i ny og næ. De enkelte læsioner kan du lokalbehandle, så du ikke behøver at trappe op hver gang. Du kan bruge lokal steroidcreme eller Protopic® salve, som indeholder tacrolimus, der er et effektivt lokal immunmedierende middel.

 

Vedligeholdelsesbehandling

For hovedparten af de hunde og katte, der har pemphigus, er sygdommen kronisk.
Vi kan håbe, at de patienter, som ikke bliver helbredt, kan stoppe med steroidbehandlingen, og i stedet få azathioprion som vedligeholdelsesbehandling.

For nogle patienter, vil vi måske kunne nøjes med at give steroid hver anden dag og smøre med lidt salve, når nye pletter dukker op.

 

Relevante links

Anicura Aarhus Dyrehospital

Anicura Aarhus Dyrehospital: Tlf. 86882788

Du kan skrive en mail til Nanna her 

Nyhedsbrev for dyrlæger

Avanceret faglig viden, fakta-ark og inspiration til dyrlæger, der vil udvikle sig uden at det bliver på bekostning af familien og tiden med patienterne i klinikken. Tilmeld dig nyhedsbrevet og få: - Interviews med fag-eksperter - Hurtige fiduser til en mere effektiv hverdag - Inspirerende historier fra andre dyrlæger som os

X